第二節(jié)　特異性心肌病

即繼發(fā)性心肌病，指與特異性心臟病或特異性系統(tǒng)性疾病有關的心肌病多數特異性心肌病伴心室擴大和各類型心律失常，臨床表現類似擴張型心肌病。糖原累積病表現類似于肥厚型心肌病。淀粉樣變性心肌病類似于限制型心肌病。

一、酒精性心肌病

（一）診斷依據

1、發(fā)病特點：目前發(fā)病機制尚不明晰，可能與酒精直接毒害和營養(yǎng)不良等有關。病理改變與擴張型心肌病相似。

2、臨床表現：長期大量飲酒史，早期為酒后心悸、氣短，后期出現心衰和心律失常。

體檢可見心臟擴大、竇性心動過速、舒張壓升高、脈壓差減小�？陕劶岸�尖瓣收縮期雜音和奔馬律。

戒酒后臨床表現可改善。

（二）鑒別診斷

與擴張型心肌病鑒別的主要根據就是長期大量飲酒史。

（三）治療方案

關鍵在于早期診斷和戒酒，補充維生素B1和鎂、輔酶Q10和曲美他嗪可改善心肌代謝，其他治療與擴張型心肌病同。

二、圍生期心肌病

（一）診斷依據

1、發(fā)病特點：是在妊娠末期或產后5個月內首次發(fā)生的累及心肌為主的心肌病。多發(fā)生于30歲左右的經產婦，每1350次左右分娩就有1例，病因未明，可能與病毒感染和自身免疫有關。

2、臨床表現：呼吸困難、血痰、水腫等，與擴張型心肌病相似。

（二）治療方案

與其他心臟病引起的心衰相似。但需注意用藥對胎兒的影響，患者血液呈高凝狀態(tài)，可持續(xù)至分娩后4~6周，栓塞發(fā)生率高，抗栓治療很重要。

三、糖尿病性心肌病

（一）診斷依據

1、發(fā)病特點：是糖尿病伴有不能用高血壓病、冠心病、心臟瓣膜病及其心臟病來解釋的心肌病。胰島素在心肌能量代謝調節(jié)中發(fā)揮重要作用，慢性胰島素缺乏使心肌葡萄糖利用顯著降低，而以脂肪酸代謝為主，心肌耗氧量增加，細胞代謝紊亂。

2、臨床表現：早期類似限制型心肌病，后期與擴張型心肌病相近。主要表現為心衰，心絞痛和心律失常。

（二）診斷標準

1、已確診糖尿病患者出現心衰；

2、無心臟擴大但存在舒張功能障礙，或心臟擴大伴收縮功能障礙；

3、心內膜心肌活檢示心肌微血管病變及糖原染色陽性；

4、在其他微血管病變表現；

5、不能用其他心臟病解釋。

（三）治療方案

以控制糖尿病和改善微血管病變?yōu)橹鳎�首選胰島素控制血糖、并用曲美他嗪改善心肌能量代謝，用阿斯匹林、氯吡格雷改善凝血功能。

四、淀粉樣變心肌病

（一）診斷依據

1、發(fā)病特點：是淀粉樣物質在心臟中沉積、浸潤所引起的心肌病。發(fā)病機制不詳，可能是一種蛋白構象疾病，與免疫、遺傳、炎癥等有關。

2、臨床診斷：1）心室腔不大伴進行性難治性心衰；2）左心室肥厚伴心電圖低電壓；3）既往有高血壓件進行性低血壓及類似心梗心電圖；4）左心室壁均勻肥厚伴室壁活動彌漫性減低；5）舌體寬大肥厚。確診需心內膜心肌活檢和組織化學染色。

（二）治療方案

原發(fā)性淀粉樣變多主張用烷化劑、潑尼松和苯丙胺酸氮芥。臨床觀察秋水仙堿每天1mg、甲氨蝶呤每周5 ~10mg、潑尼松每天20mg聯(lián)合用藥可延長患者壽命。心衰治療可參考相關章節(jié)。本病少見，但預后不良。

五、克山病

（一）診斷依據

1、發(fā)病特點：1935年在我國黑龍江省克山縣首次發(fā)現，故名。有人認為是擴張型心肌病的一種，病因未明，可能與病區(qū)生物地球化學因素（如硒缺乏、膳食營養(yǎng)）和生物致病因子（如腸道病毒、真菌毒素）等有關。

2、臨床診斷：病理及臨床與擴張型心肌病相似，急性發(fā)病者類似于急性重癥心肌炎。診斷時應綜合流行病學特點（流行地區(qū)、流行季節(jié)、人群發(fā)病情況），結合臨床，排除其他疾病方可考慮克山病。

（二）治療方案

早期應用大量維生素Vc5 ~10g加入50%GS100ml靜滴，24小時總量15 ~30g;休克、心衰可參閱相關章節(jié)。慢性克山病治療主要是防控心衰和心律失常。