一、診斷依據 （一）發(fā)病特點：強直性脊柱炎（AS）是以骶髂關節(jié)和脊柱附著點炎癥為主要病變的慢性全身性進行性炎癥性疾病。是四肢大關節(jié)，以及椎間盤纖維環(huán)及其附近結締組織纖維化和骨化，以及關節(jié)強直為病變特點的慢性炎性疾病，可同時造成不同程度眼、肺、肌肉、骨骼病變，屬自身免疫性疾病。強直性脊柱炎屬風濕病范疇，是血清陰性脊柱關節(jié)病的一種。該病病因尚不明確，與HLA-B27呈強關聯(lián)。某些微生物（如克雷白桿菌）與易感者自身組織具有共同抗原，可引發(fā)異常免疫應答。
（二）臨床表現(xiàn)：
1、初期癥狀：青年男性好發(fā)。起病隱匿，早期可無任何臨床癥狀，有些病人在早期可表現(xiàn)出輕度的全身癥狀，如乏力、消瘦、長期或間斷低熱、厭食、輕度貧血等。由于病情輕，大多不能早期發(fā)現(xiàn)，致使病情延誤。
2、關節(jié)病變表現(xiàn)：AS病人多有關節(jié)病變，且絕大多數首先侵犯骶髂關節(jié)，以后上行發(fā)展至頸椎。少數病人先由頸椎或幾個脊柱段同時受侵犯，也可侵犯周圍關節(jié)，早期病變處關節(jié)有炎性疼痛，伴有關節(jié)周圍肌肉痙攣，有僵硬感，晨起明顯。也可表現(xiàn)為夜間疼，經活動或服止痛劑緩解。隨著病情發(fā)展，關節(jié)疼痛減輕，而各脊柱段及關節(jié)活動受限和畸形，晚期整個脊柱和下肢變成僵硬的弓形，向前屈曲。
（1）骶髂關節(jié)炎 ：約90%AS病人最先表現(xiàn)為骶髂關節(jié)炎。以后上行發(fā)展至頸椎，表現(xiàn)為反復發(fā)作的腰痛，腰骶部僵硬感，間歇性或兩側交替出現(xiàn)腰痛和兩側臀部疼痛，可放射至大腿，無陽性體征，伸直抬腿試驗陰性。但直接按壓或伸展骶髂關節(jié)可引起疼痛。有些病人無骶髂關節(jié)炎癥狀，僅X線檢查發(fā)現(xiàn)有異常改變。約3%AS頸椎最早受累，以后下行發(fā)展至腰骶部，7%AS幾乎脊柱全段同時受累。
（2）腰椎病變： 腰椎受累時，多數表現(xiàn)為下背部和腰部活動受限。腰部前屈、背伸、側彎和轉動均可受限。體檢可發(fā)現(xiàn)腰椎脊突壓痛，腰椎旁肌肉痙攣；后期可有腰肌萎縮。
（3）胸椎病變： 胸椎受累時，表現(xiàn)為背痛、前胸和側胸痛，最常見為駝背畸形。如肋椎關節(jié)、胸骨柄體關節(jié)、胸鎖關節(jié)及肋軟骨間關節(jié)受累時，則呈束帶狀胸痛，胸廓擴張受限，吸氣咳嗽或打噴嚏時胸痛加重。嚴重者胸廓保持在呼氣狀態(tài)，胸廓擴張度較正常人降低50%以上，因此只能靠腹式呼吸輔助。由于胸腹腔容量縮小，造成心肺功能和消化功能障礙。
（4）頸椎病變 ：少數病人首先表現(xiàn)為頸椎炎，先有頸椎部疼痛，沿頸部向頭部臂部放射。頸部肌肉開始時痙攣，以后萎縮，病變進展可發(fā)展至頸胸椎后凸畸形。頭部活動明顯受限，常固定于前屈位，不能上仰、側彎或轉動。嚴重者僅能看到自己足尖前方的小塊地面，不能抬頭平視。
（5）周圍關節(jié)病變 ：約半數AS病人有短暫的急性周圍關節(jié)炎，約25%有永久性周圍關節(jié)損害。一般多發(fā)生于大關節(jié)，下肢多于上肢。肩關節(jié)受累時，關節(jié)活動受限，疼痛更為明顯，梳頭、抬手等活動均受限。侵犯膝關節(jié)時則關節(jié)呈代償性彎曲，使行走、坐立等日常生活更為困難。極少侵犯肘、腕和足部關節(jié)。
此外，恥骨聯(lián)合亦可受累，骨盆上緣、坐骨結節(jié)、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎癥狀，早期表現(xiàn)為局部軟組織腫、痛，晚期有骨性粗大。一般周圍關節(jié)炎可發(fā)生在脊柱炎之前或以后，局部癥狀與類風濕關節(jié)炎不易區(qū)別，但遺留畸形者較少。
3、關節(jié)外表現(xiàn)：
AS的關節(jié)外病變，大多出現(xiàn)在脊柱炎后，偶有骨骼肌肉癥狀之前數月或數年發(fā)生關節(jié)外癥狀。AS可侵犯全身多個系統(tǒng)，并伴發(fā)多種疾病。
（1）心臟病變： 以主動脈瓣病變較為常見。臨床有不同程度主動脈瓣關閉不全者約1%；約8%發(fā)生心臟傳導阻滯，可與主動脈瓣關閉不全同時存在或單獨發(fā)生，嚴重者因完全性房室傳導阻滯而發(fā)生阿—斯綜合征。當病變累及冠狀動脈口時，可發(fā)生心絞痛。少數發(fā)生主動脈肌瘤、心包炎和心肌炎。
（2）眼部病變： 長期隨訪，25%AS病人有結膜炎、虹膜炎、眼色素層炎或葡萄膜炎，后者偶可并發(fā)自發(fā)性眼前房出血。虹膜炎易復發(fā)，病情越長發(fā)生率愈高，但與脊柱炎的嚴重程度無關，有周圍關節(jié)病者常見，少數可先于脊柱炎發(fā)生。眼部疾病常為自限性，有時需用皮質激素治療，有的未經恰當治療可致青光眼或失明。
（3）耳部病變： 在發(fā)生慢性中耳炎的AS病人中，其關節(jié)外表現(xiàn)明顯多于無慢性中耳炎的AS病人。
（4）肺部病變 ：少數AS病人后期可并發(fā)上肺葉斑點狀不規(guī)則的纖維化病變，表現(xiàn)為咳痰、氣喘，甚至咯血，并可能伴有反復發(fā)作的肺炎或胸膜炎。
（5）神經系統(tǒng)病變： 由于脊柱強直及骨質疏松，易使頸椎脫位和發(fā)生脊柱骨折，從而引起脊髓壓迫癥。如發(fā)生椎間盤炎則引起劇烈疼痛。AS后期可侵犯馬尾，發(fā)生馬尾綜合征，而導致下肢或臀部神經根性疼痛，骶神經分布區(qū)感覺喪失，跟腱反射減弱及膀胱和直腸等運動功能障礙。
（6）淀粉樣變 ：為AS少見的并發(fā)癥。
（7）腎及前列腺病變： 與RA相比，AS極少發(fā)生腎功能損害，但有發(fā)生IgA腎病的報告。AS并發(fā)慢性前列腺炎較對照組增高，其意義不明。
（三）輔助檢查：
1、電子計算機斷層掃描（CT）：對于臨床懷疑而X線不能確診者，可以行CT檢查，它能清晰顯示骶髂關節(jié)間隙，對于測定關節(jié)間隙有無增寬、狹窄、強直或部分強直有獨到之處。
2、磁共振（MRI）和單光子發(fā)射計算機斷層掃描（SPECT）：研究者認為，MRI和SPECT閃爍造影骶髂關節(jié)拍片，非常有助于極早期診斷和治療，從這個角度看明顯優(yōu)于普通X線，但費用昂貴，不提倡作為常規(guī)檢查。
3、化驗檢查：白細胞計數正�；蛏�，淋巴細胞比例稍增加，少數病人有輕度貧血（正細胞低色素性），血沉可增快，但與疾病活動的相關性不大，而C反應蛋白則較有意義。血清白蛋白減少，α1和γ球蛋白增加，血清免疫球蛋白IgG、IgA和IgM可增加，血清補體C3和C4常增加。約50%病人堿性磷酸酶升高，血清肌酸磷酸激酶也常升高。血清類風濕因子陰性。雖然90% ~95%以上AS病人HLA-B27陽性，但一般不依靠HLA-B27來診斷AS，HLA-B27不作常規(guī)檢查。
4、X線檢查：
對AS的診斷有極為重要的意義，98% ~100%病例早期即有骶髂關節(jié)的X線改變，是本病診斷的重要依據。早期X線表現(xiàn)為骶髂關節(jié)炎，病變一般在骶髂關節(jié)的中下部開始，為兩側性。開始多侵犯髂骨側，進而侵犯骶骨側�？梢姲唿c狀或塊狀，髂骨側明顯。繼而可侵犯整個關節(jié)，邊緣呈鋸齒狀，軟骨下有骨硬化，骨質增生，關節(jié)間隙變窄。最后關節(jié)間隙消失，發(fā)生骨性強直。骶髂關節(jié)炎X線診斷標準分為5期：0級為正常骶髂關節(jié)，Ⅰ期為可疑骶髂關節(jié)炎，Ⅱ期為骶髂關節(jié)邊緣模糊，略有硬化和微小侵襲病變，關節(jié)間隙無改變，Ⅲ期為中度或進展性骶髂關節(jié)炎，伴有一項（或以上）變化：近關節(jié)區(qū)硬化、關節(jié)間隙變窄/增寬、骨質破壞或部分強直，Ⅳ期為關節(jié)完全融合或強直伴或不伴硬化。
脊柱病變的X線表現(xiàn)，早期為普遍性骨質疏松，椎小關節(jié)及椎體骨小梁模糊（脫鈣），椎體呈“方形椎”，腰椎的正常前弧度消失而變直，可引起一個或多個椎體壓縮性骨折。病變發(fā)展至胸椎和頸椎椎間小關節(jié)，間盤間隙發(fā)生鈣化，纖維環(huán)和前縱韌帶鈣化、骨化、韌帶骨贅形成，使相鄰椎體連合，形成椎體間骨橋，呈最有特征的“竹節(jié)樣脊柱”。
二、診斷要點：
（一）臨床表現(xiàn)：
1、腰和（或）脊柱、腹股溝、臀部或下肢酸痛不適，或不對稱性外周寡關節(jié)炎、尤其是下肢寡關節(jié)炎，癥狀持續(xù)≥6周。
2、夜間痛或晨僵明顯，活動后緩解。
3、足跟痛或其他肌腱附著點病。
4、虹膜睫狀體炎現(xiàn)在癥或既往史。
5、AS家族史或HLA-B27陽性。
6、非甾體抗炎藥（NSAIDs）能迅速緩解癥狀。
（二）影像學或病理學：
1、雙側X線骶髂關節(jié)炎≥Ⅲ期。
2、雙側CT骶髂關節(jié)炎≥Ⅱ期。
3、CT骶髂關節(jié)炎不足Ⅱ級者，可行MRI檢查。如表現(xiàn)軟骨破壞、關節(jié)旁水腫和（或）廣泛脂肪沉積，尤其動態(tài)增強檢查關節(jié)或關節(jié)旁增強強度>20%,且增強斜率>10%/min者。
4、骶髂關節(jié)病理學檢查顯示炎癥者。
（三）診斷：符合臨床標準第1項及其他各項中之3項，以及影像學、病理學標準之任何一項者，可診斷AS。
三、鑒別診斷
（一）與常見疾病鑒別的有：
1、腰骶關節(jié)勞損。
2、骨關節(jié)炎。
3、Forestier病（老年性關節(jié)強直性骨肥厚）。
4、結核性脊椎炎。
5、類風濕關節(jié)炎。
6、腸病性關節(jié)病。
7、Reiter綜合征和銀屑病關節(jié)炎。
8、腫瘤。
9、急性風濕熱。
10、結核病
（二）與本類血清陰性脊柱關節(jié)病鑒別的有：
1.Reiter綜合征和銀屑病關節(jié)炎：可發(fā)生脊柱炎和骶髂關節(jié)炎，但脊柱炎一般發(fā)生較晚，較輕，椎旁組織鈣化少，韌帶骨贅以非邊緣型為主（纖維環(huán)外纖維組織鈣化），在相鄰兩椎體間形成部分性骨橋與強直性脊柱炎的竹節(jié)樣脊柱不同。骶髂關節(jié)炎一般為單側性或雙側非對稱性，棘突關節(jié)病變少見，無普遍性骨質疏松。另外，Reiter綜合征有結膜炎、尿道炎、黏膜皮膚損害，銀屑病關節(jié)炎則有皮膚銀屑病損害等可供鑒別。。
2、腸病性關節(jié)炎：潰瘍性結腸炎、Crohn病、腸原性脂肪代謝障礙（Whippe）都可發(fā)生脊柱炎，且腸病性關節(jié)病受累關節(jié)和X線改變與強直性脊柱炎相似而不易區(qū)別，因此需要尋找腸道癥狀和體征，以資鑒別。潰瘍性結腸炎有結腸黏膜潰瘍、水腫及血性腹瀉，Crohn病有腹痛、營養(yǎng)障礙及痿管形成，Whipple病有脂肪瀉，急劇消瘦等。腸病性關節(jié)病HLA-B27陽性率低，Crohn病病人腸灌注液IgG增高，而強直性脊柱炎病人腸灌液中IgG基本正常。
3、反應性關節(jié)炎：常繼發(fā)于身體其他部位感染后出現(xiàn)，一般可以發(fā)現(xiàn)感染灶，抗生素有效。43052119800605497064010219610526063X330881198805050529
四、治療方案
1、控制AS治療的目的：在于控制炎癥，減輕或緩解癥狀，維持正常姿勢和最佳功能位置，防止畸形。注重宣教，堅持正規(guī)治療，進行頸、胸、腰椎活動度的鍛煉，避免過度負重和劇烈運動，睡硬板床，低枕仰臥位，避免屈曲畸形體位。保持樂觀情緒，消除緊張、焦慮、抑郁和恐懼的心理；戒煙酒。
2、體療：體育療法對各種慢性疾病均有好處，對AS更為重要�？杀３旨怪纳韽澢�，防止畸形。保持胸廓活動度，維持正常的呼吸功能。保持骨密度和強度，防止骨質疏松和肢體廢用性肌肉萎縮等。病人可根據個人情況采取適當的運動方式和運動量。如新的疼痛持續(xù)2小時以上不能恢復，則表明運動過度，應適當減少運動量或調整運動方式。
3、物理治療：理療一般可用熱療，如熱水浴、水盆浴或淋浴、礦泉溫泉浴等，以增加局部血液循環(huán)，使肌肉放松，減輕疼痛，有利于關節(jié)活動，保持正常功能，防止畸形。
4、藥物治療：
（1）非甾體類抗炎藥： 有消炎止痛、減輕僵硬和肌肉痙攣作用。副作用為胃腸反應、腎臟損害、延長出血時間等。妊娠及哺乳期婦女，更應特別注意。
（2）柳氮磺胺吡啶 SSZ：是5-氨基水楊酸（5-ASA）和磺胺吡啶（SP）的偶氮復合物，80年代開始用于治療AS。副作用主要為消化道癥狀、皮疹、血象及肝功改變等，但均少見。用藥期間宜定期檢查血象及肝腎功能。
（3）甲氨蝶呤： 據報道療效與SSZ相似�？诜挽o脈用藥療效相似。副作用有胃腸反應、骨髓抑制、口腔炎、脫發(fā)等，用藥期間定期查肝功和血象，忌飲酒。
（4）腎上腺皮質激素： 一般情況下不用腎上腺皮質激素治療AS，但在急性虹膜炎或外周關節(jié)炎用NSAIDs治療無效時，可用CS局部注射或口服。
（5）雷公藤多甙： 國內最初用雷公藤酊治療AS，有消炎止痛作用，療效較酊劑好，服用方便。副作用有胃腸反應、白細胞減少、月經紊亂及精子活力降低等，停藥后可恢復。
（6）生物制劑： 腫瘤壞死因子（TNF-α）拮抗劑等（如益賽普、阿達木單抗等）是目前治療AS等脊柱關節(jié)疾病的最佳選擇，有條件者應盡量選擇。
5、手術治療：嚴重脊柱駝背、畸形，待病情穩(wěn)定后可作矯正手術，腰椎畸形者可行脊椎截骨術矯正駝背。對頸7胸1截骨術可矯正頸椎嚴重畸形。
第二節(jié) 強直性脊柱炎