二、診斷標準

二、診斷標準

1、主要標準：①肌炎（重度）。②肺部受累：CO彌散功能<肺動脈高壓，肺活檢示增生性血管損傷。③雷諾現(xiàn)象或食管蠕動功能降低。④腫脹手可手指硬化。⑤抗ENA抗體≥1：10000，抗U1RNP抗體（+）及抗Sm抗體（—）。

2、次要標準：①脫發(fā)。②白細胞減少，<4×109/L。③貧血：血紅蛋白女性<100g/L，男性<120g/L。④胸膜炎。⑤心包炎。⑥關節(jié)炎。⑦三叉神經病變。⑧頸部紅斑。⑨血小板減少，<100×109/L。⑩肌炎（輕度）。⑾有手背腫脹既往史。

3、判斷標準：①確診：四項主要指標加血清學抗U1RNP抗體（+）和抗ENA抗體滴度≥1：4000，需除外抗Sm抗體（+）。②可能診斷：三項主要臨床指標或兩項主要臨床指標（1、2或3）和兩項次要臨床指標及抗U1RNP抗體（+）和抗ENA抗體滴度≥1：10000。③可疑診斷，三項主要臨床指標及U1RNP抗體（+）和抗ENA抗體滴度≥1：1000；兩項主要臨床指標；可不要求抗U1RNP抗體（+）和抗ENA抗體滴度≥1：100；1個主要臨床指標筱次要指標及抗U1RNP抗體（+）和抗ENA抗體滴度≥1：100。