系統(tǒng)性血管炎是一組由血管炎性病變引起的疾病總稱(chēng)，可以累及動(dòng)脈、靜脈、毛細(xì)血管甚至淋巴管。因其受累血管的部位、大小、類(lèi)型、病理等各不相同，使其臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)出多樣化的特點(diǎn)。其病因多與感染原或抗原等免疫異常介導(dǎo)的炎性反應(yīng)有關(guān)。表現(xiàn)包括血管壁及血管周?chē)准?xì)胞浸潤(rùn)，血管彈力膜破壞，血管的節(jié)段性壞死及肉芽腫形成等。
第一節(jié) 大動(dòng)脈炎
一、診斷依據(jù)
（一）發(fā)病特點(diǎn)：又稱(chēng)高安病、無(wú)脈癥、主動(dòng)脈弓綜合征等，大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其主要分支和肺動(dòng)脈的慢性非特異性炎性疾病。其中以頭臂血管、腎動(dòng)脈、胸腹主動(dòng)脈及腸系膜上動(dòng)脈為好發(fā)部位，常呈多發(fā)性，因病變部位不同而臨床表現(xiàn)各異�？梢鸩煌课粍�(dòng)脈狹窄、閉塞，少數(shù)可導(dǎo)致動(dòng)脈瘤。本病病因迄今未明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病為自身免疫性疾病，與體內(nèi)產(chǎn)生免疫反應(yīng)相關(guān)。本病多發(fā)于年輕女性。
（二）臨床表現(xiàn)：
1、頭臂動(dòng)脈型：頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、椎動(dòng)脈狹窄和閉塞�？梢鹨贿^(guò)性腦缺血發(fā)作（TIA）至卒中等不同程度的腦缺血，可有頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、視力減退；腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥，抽搐，失語(yǔ)，偏癱或昏迷。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈和肱動(dòng)脈可出現(xiàn)搏動(dòng)減弱或消失（無(wú)脈征），約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽(tīng)到二級(jí)以上收縮期血管雜音。
2、胸主、腹主動(dòng)脈型：血管炎癥累及胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈甚至全主動(dòng)脈。頭頸、上肢高血壓及下肢供血不足的癥狀。如頭痛、頭暈、心悸、下肢發(fā)冷、間歇性跛行等。下肢皮溫低，阻塞遠(yuǎn)端脈搏明顯減弱或消失。阻塞部位可聞及收縮期血管雜音，上肢血壓常明顯升高。
3、主-腎動(dòng)脈型：主要累及主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈。高血壓為重要的臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，表現(xiàn)為頭暈、心慌，因下肢缺血而有肢體乏力、發(fā)涼、間歇性跛行表現(xiàn)�；颊呱舷轮獕合嗖�>20mmhg時(shí)提示主動(dòng)脈有狹窄。大部分患者可于臍上部位聞及高調(diào)的收縮期雜音。
4、肺動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈型：病變累及肺動(dòng)脈受累并不少見(jiàn)，可見(jiàn)于單側(cè)或雙側(cè)肺葉動(dòng)脈或肺段動(dòng)脈，且為多發(fā)性病變。冠狀動(dòng)脈受累者少見(jiàn)，以前降支開(kāi)口或其近段狹窄或閉塞。以心悸氣短較多，但比較輕。冠狀動(dòng)脈一旦發(fā)生，后果嚴(yán)重。肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音，肺動(dòng)脈狹窄重的一側(cè)呼吸音減弱。
5、廣泛型：具有上述兩種類(lèi)型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。
（三）輔助檢查：
1、血化驗(yàn)：血沉是反映本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)，血沉增快多提示疾病活動(dòng)時(shí)。C反應(yīng)蛋白臨床意義與血沉相同，為本病病變活動(dòng)的指標(biāo)之一。少數(shù)患者在疾病活動(dòng)期白細(xì)胞總數(shù)增高或血小板數(shù)增高，也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng)。
2、影像學(xué)表現(xiàn)：眼底檢查眼底改變?yōu)槎喟l(fā)性大動(dòng)脈炎的一種特異性改變。超聲可探查主動(dòng)脈及其分支有無(wú)狹窄或閉塞，了解肢體血流情況，還可測(cè)定病變動(dòng)脈的遠(yuǎn)、近端血流及波形，測(cè)定肢體動(dòng)脈壓力。CTA檢查可以明確主動(dòng)脈及各分支受累情況，由于肺動(dòng)脈型和冠狀動(dòng)脈型大動(dòng)脈炎易被忽略，應(yīng)注意相應(yīng)部位的CTA檢查。血管造影對(duì)頭臂血管、胸-腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、肺動(dòng)脈進(jìn)行全面檢查。明確狹窄部位、程度、側(cè)支情況等。冠狀動(dòng)脈造影明確冠狀動(dòng)脈狹窄的部位、程度。
二、診斷要點(diǎn)
典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)一項(xiàng)以上者，應(yīng)懷疑本病。
1、單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測(cè)不出。
2、腦動(dòng)脈缺血癥狀，表現(xiàn)為頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，以及頸部血管雜音。
3、近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級(jí)以上高調(diào)血管雜音。
4.、不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。
5、無(wú)脈及有眼底病變者。
三、鑒別診斷
1、先天性主動(dòng)脈縮窄。
2、動(dòng)脈粥樣硬化。
3、腎動(dòng)脈纖維肌結(jié)構(gòu)不良。
4、血栓閉塞性脈管炎（Buerger�。�。
5、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。
6、胸廓出口綜合征。
四、治療方案
大動(dòng)脈炎是一種全身性疾病，應(yīng)該以?xún)?nèi)科治療為基礎(chǔ)，外科只治療因該病引起的血管病變。
（一）內(nèi)科治療原則：
1、抗炎治療 有效控制感染有利于阻止病情發(fā)展。
2、激素 對(duì)早期或活動(dòng)期患者效果較好，短期內(nèi)改善癥狀。多口服強(qiáng)的松、地塞米松等。
3、免疫治療。
4、擴(kuò)血管藥物 以改善腦和肢體血運(yùn)。
5、抗血小板藥物 拜阿司匹靈等。
6、抗高血壓藥物 本病對(duì)一種降壓藥物效果不佳，需要兩種以上藥物合并應(yīng)用。
（二）經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)：目前已應(yīng)用治療腎動(dòng)脈狹窄及腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈狹窄等，獲得較好的療效。球囊擴(kuò)張應(yīng)用較廣泛，但支架植入由于動(dòng)脈炎特點(diǎn)，需慎重應(yīng)用。
（三）手術(shù)治療：一般在病變穩(wěn)定后采取手術(shù)治療，包括體溫、血沉、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、IgG均正常。手術(shù)原則是在臟器功能尚未喪失時(shí)進(jìn)行動(dòng)脈重建。
1、對(duì)于頭臂型可行胸外途徑或胸內(nèi)途徑人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)等。
2、胸或腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。
3、腎動(dòng)脈狹窄者，可行腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。
4、冠狀動(dòng)脈狹窄可行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。
第一節(jié) 大動(dòng)脈炎