第四節(jié)　幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

一、發(fā)病特點：幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA)，是16歲以下兒童常見的結(jié)締組織病，病因與感染因素，遺傳因素，免疫因素有關(guān)。以慢性關(guān)節(jié)炎為主要特征，典型的關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)是疼痛、腫脹和活動受限。除關(guān)節(jié)炎癥和畸形外，常有皮疹、肝脾及淋巴結(jié)腫大、胸膜炎和心包炎等全身癥狀和內(nèi)臟損害。多數(shù)預(yù)后良好，少數(shù)可導(dǎo)致關(guān)節(jié)永久損害和慢性虹膜睫狀體炎，是小兒致殘的主要原因。

二、臨床表現(xiàn)：

（一）全身型： 除關(guān)節(jié)炎外，存在全身性的表現(xiàn)（全身性的意思是身體的各個器官都可能受累）。主要的全身癥狀是高熱，常常伴有粉紅色皮疹，皮疹出現(xiàn)在高熱時。其他癥狀有肝脾淋巴結(jié)增大、心包炎、胸膜炎。關(guān)節(jié)炎常常是多關(guān)節(jié)炎（5個或5個以上關(guān)節(jié)受累），可以在起病時或在以后出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎。這種類型可以出現(xiàn)在任何年齡的兒童。

（二）多關(guān)節(jié)型：其特征是在疾病的開始6個月，受累關(guān)節(jié)為5個或5個以上，無上述提到的全身型的表現(xiàn)。根據(jù)血液中是否存在一種自身抗體--類風(fēng)濕因子（RF），將多關(guān)節(jié)炎型JIA分為兩型：RF陰性和RF陽性。

1、RF陽性多關(guān)節(jié)炎型： 這型在兒童是罕見的（占所有JIA病人的5%以下）。認為這型與成人的RF陽性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相同（成人慢性關(guān)節(jié)炎的主要類型）。常常表現(xiàn)為對稱性關(guān)節(jié)炎，最初主要影響手和腳的小關(guān)節(jié)，然后發(fā)展到其他關(guān)節(jié)。好發(fā)年齡小于10歲，女孩多于男孩。這是關(guān)節(jié)炎的一種嚴重形式。

2、RF陰性多關(guān)節(jié)炎型：這型約占所有JIA病人的15-20%。這是一類復(fù)雜的形式，可能包括了不同的疾病。這型可以發(fā)生在任何年齡，其預(yù)后也是非常復(fù)雜的。

（三）少關(guān)節(jié)型： 其特征是在疾病的開始6個月，受累關(guān)節(jié)少于5個，無上述提到的全身型的表現(xiàn)。常累及大關(guān)節(jié)（如膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)），非對稱性。有時僅為一個關(guān)節(jié)受累（單關(guān)節(jié)型）。一些病人關(guān)節(jié)受累的數(shù)目在患病6個月后增加到5個或5個以上，這種類型叫做擴展性少關(guān)節(jié)炎。一部分病人可能并發(fā)一種重要的眼睛并發(fā)癥，它是色素膜前部的炎癥（前色素膜炎），因為前色素膜是由虹膜和睫狀體構(gòu)成，所以這種并發(fā)癥也叫做慢性前色素膜炎或慢性虹膜睫狀體炎。如果沒有診斷或治療，前色素膜炎可以進展，引起非常嚴重的眼睛損傷。因此，早期意識到這種并發(fā)癥是非常重要的。因為患前色素膜炎時并沒有眼睛充血，孩子也不

感到視力模糊，因此該病并不可能被父母或一般醫(yī)生認識到。所以對于有高危因素的孩子，進行定期的眼睛檢查非常重要，每3個月一次由眼科醫(yī)生用裂隙燈檢查。

（四）銀屑病性關(guān)節(jié)炎：其特征是關(guān)節(jié)炎伴發(fā)于銀屑病。銀屑病是一種皮膚疾病，皮膚的改變主要局限在肘關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為片狀鱗屑。皮膚改變可能出現(xiàn)在關(guān)節(jié)炎之前或者關(guān)節(jié)炎之后。這種情況在臨床表現(xiàn)和預(yù)后方面都是復(fù)雜的。

（五）與附著點炎相關(guān)的關(guān)節(jié)炎：這一型最常見的表現(xiàn)是少關(guān)節(jié)炎，主要影響下肢大關(guān)節(jié)并與肌腱附著點炎相關(guān)。肌腱附著點炎是一種肌腱附著點的炎癥，肌腱附著點是肌腱附著在骨頭上的位置。這

種類型最常見的疼痛部位是局限于腳的內(nèi)部，足跟的后部或下部。有時，這些病人可能存在急性前色素膜炎，這時并不像少關(guān)節(jié)炎型那樣，可以有眼睛充血、流淚、 畏光。大部分病人實驗室檢查HLA-B27陽性。主要為男性患病，常常在7-8歲后發(fā)病。這一型的臨床病程是多變的，一些病人可以治療后減輕，另一些病人

在疾病的早期骶髂關(guān)節(jié)（后腰部）受累，容易進展到中軸骨骼（脊柱區(qū)）。其實，這一類型屬于一組疾病，在成人容易出現(xiàn)，因為能夠影響脊柱，所以叫強直性脊柱炎。

（六）未定類的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎：不符合上述任何一項或符合上述兩項以上類別的關(guān)節(jié)炎。

三、診斷要點：

（一）炎癥反應(yīng)的證據(jù)，如血沉明顯加快，急性期反應(yīng)物（C反應(yīng)蛋白、IL-1、IL-6等）增高。

（二）自身抗體檢測：類風(fēng)濕因子（RF），抗核抗體（ANA）。

（三）HLA-B27：80%的ERA病人中呈陽性。

（四）其他檢查：

1、關(guān)節(jié)液分析和滑膜組織學(xué)檢查；

2、血常規(guī)；

3、X線檢查；

4、裂隙燈檢查；

5、其他影像學(xué)檢。

四、治療方案：沒有任何特殊的治療能夠治愈JIA，治療的主要目的是能夠讓病人過正常的生活，保護關(guān)節(jié)和臟器免于損傷，等待疾病自發(fā)緩解。大部分病人可以發(fā)生自發(fā)緩解，緩解所需要的時間不同。治療主要使用一些藥物，它們能夠抑制全身和/或關(guān)節(jié)的炎癥，在恢復(fù)過程中保護關(guān)節(jié)功能，防止發(fā)生關(guān)節(jié)畸形。治療是十分復(fù)雜的，需要不同的專業(yè)醫(yī)生共同合作（兒科風(fēng)濕病醫(yī)生、整形外科醫(yī)生、理療師、眼科醫(yī)生）。

1、非甾體抗炎藥 (NSAIDs)：這是對癥性抗炎藥，同時也是解熱藥，對癥的意思是，它們不能使疾病緩解，但可以控制由炎癥所引起的癥狀。應(yīng)用最廣的藥物是奈普生和扶他林，雖然阿司匹林有效并且便宜，但目前已很少應(yīng)用，這主要是由于有可能中毒

2、關(guān)節(jié)注射：當一個或非常少的幾個關(guān)節(jié)受累時，或者當持續(xù)的關(guān)節(jié)攣縮（由于疼痛）可能引起關(guān)節(jié)畸形時，可以進行關(guān)節(jié)注射。注射的藥物是長效類固醇。常常用醋酸氫化可的松進行注射（效果可以維持幾個月）：全身循環(huán)的吸收是很少的。

3、二線藥物：對于逐漸進展的多關(guān)節(jié)炎的患者，盡管有合適的NSAIDs和類固醇治療，也要加用二線藥物。大部分二線藥物起作用要在治療幾周或幾個月后。首選的藥物是每周一次小劑量應(yīng)用甲氨喋呤。它對大部分病人有效。它有抗炎活性，可能通過尚不清楚的機理對一些病人起作用，導(dǎo)致疾病緩解。該藥通常容易耐受，胃部反應(yīng)、轉(zhuǎn)氨酶增高是最常見的副作用。治療期間需要進行定期的實驗室檢查，以監(jiān)測潛在的藥物毒性。同時應(yīng)用葉酸，可以減少副作用。柳氮磺胺吡啶

已經(jīng)顯示柳氮磺胺吡啶對于治療JIA有效，但其耐受性較甲氨喋呤差。到目前為止，尚沒有適當?shù)难芯空f明其他藥物的作用，如環(huán)孢素或來氟米特。環(huán)孢素是治療激素抵抗的巨噬細胞活化綜合癥的一種有效的藥物。

4、皮質(zhì)激素：這類藥是最有效的抗炎藥，但它們的應(yīng)用是受限制的，這是由于長期應(yīng)用可以引起一些重要的副作用，包括骨質(zhì)疏松癥和生長受抑制。

5、整形手術(shù)：主要用于關(guān)節(jié)破壞的病人進行關(guān)節(jié)替換，對有永久性攣縮的病人進行外科松解手術(shù)。

6、功能恢復(fù)：這是治療的一個重要部分。包括適當?shù)腻憻�，必要時要帶固定夾板，以避免 維持不適當?shù)奈恢�。功能恢�?fù)要早期開始，并要規(guī)律進行，以維持關(guān)節(jié)活動的范圍，肌肉的力量，預(yù)防活動受限，校正畸形。