第二節(jié)　營養(yǎng)性貧血

一、缺鐵性貧血

（一）發(fā)病特點：是嬰幼兒時期最常見的一種貧血。其發(fā)生的根本病因是體內鐵缺乏，致使血紅蛋白合成減少而發(fā)生的一種小細胞低色素性貧血。臨床上除可出現貧血外，還可因缺鐵而降低許多含鐵酶的生物活性，進而影響細胞代謝功能，使機體出現消化道功能紊亂、循環(huán)功能障礙、免疫功能低下、精神神經癥狀以及皮膚黏膜病變等一系列非血液系統(tǒng)的表現。

（二）臨床表現：發(fā)病多在6個月至3歲，大多起病緩慢。

1、一般表現：出現煩躁不安或精神不振，不愛活動，食欲減退。皮膚及黏膜蒼白，最為明顯的是口唇、口腔黏膜、甲床和手掌。

2、造血器官的表現：常出現肝、脾和淋巴結輕度腫大。年齡越小，貧血越嚴重，病程越久，此癥狀越明顯，但很少出現超過中度的腫大。

3、神經精神變化：輕者出現煩躁不安，對周圍環(huán)境不感興趣。注意力不集中，理解力降低，反應慢。嬰幼兒可出現呼吸暫�，F象。學齡兒童在課堂上表現行為異常如亂鬧、不停的小動作等。

4、對代謝的影響：出現代謝障礙,細胞色素酶系統(tǒng)缺乏，過氧化氫酶等酶的活力降低，以及影響DNA的合成。食欲不振、體重增長減慢，胃酸分泌減低，小腸黏膜功能紊亂，舌乳頭萎縮。小兒較少見異嗜癥。

5、心臟功能變化：血紅蛋白降低至70g/L以下，可出現心臟擴大和雜音，此為貧血的一般表現。血紅蛋白下降至50g/L以下，合并呼吸道感染后，可誘發(fā)心力衰竭。

6、易發(fā)生感染。

（三）診斷要點：確診有賴于的實驗室檢查，排除低色素性小細胞性貧血。

1、血象：紅細胞及血紅蛋白均降低，特別是血紅蛋白。紅細胞：壓積相應地減少，平均體積（MCV）小于80fl，平均血紅蛋白（MCH）低于26pg，平均血紅蛋白濃度（MCHC）低于0.30。涂片中紅細胞變小，染色淺，中間透亮區(qū)加大。重癥病例，紅細胞可能呈環(huán)形。脆性降低，周圍血象中很少見到有核紅細胞。普賴斯-瓊司曲線左移，且基底加寬。網織紅細胞百分數正常，絕對值低于正常。嚴重貧血的病例，白細胞數量可減低，同時出現淋巴細胞相對增高。血小板計數多數正常，部分病例可出現血小板計數增高，但在嚴重病例中可稍降低，但極少達到引起出血的程度。

2、生化檢驗：缺鐵時，肝臟和骨髓中的鐵蛋白與含鐵血黃素含量減少。之后血清鐵蛋白減少，降低至10ng/ml以下可出現生化或臨床方面的缺鐵現象。此后血清鐵下降至50μg/dl以下，血清鐵結合力增至350μg/dl以上，運鐵蛋白飽和度降至15%以下，血紅蛋白的合成減少，紅細胞游離原卟啉堆積可高至60μg/dl全血。嬰幼兒時期紅細胞游離原卟啉與血紅蛋白比值的增加（FEP/Hgb），對于診斷缺鐵性貧血較運鐵蛋白飽降低更有意義。比值>3μg/g則考慮為異常，若在5.5～17.5μg/g之間，排除鉛中毒后，即可診斷為缺鐵性貧血。

3、骨髓象：骨髓呈增生現象，骨髓細胞計數稍增，巨核細胞數正常。粒細胞與有核紅細胞的比例降低，紅細胞增生旺盛。中幼紅細胞及幼紅細胞均增加，特別是中幼紅細胞增加的更為明顯。紅細胞系表現為胞漿減少，血紅蛋白含量減少，胞漿成熟程度落后于胞核。骨髓鐵染色顯示鐵粒幼細胞及含鐵血黃素減少。

4、其他檢查：B超可發(fā)現肝脾腫大、心臟擴大。有慢性腸道失血，大便潛血陽性。并發(fā)肺部感染時，X線胸片可見炎性陰影，心臟可擴大。病情嚴重、病程長的，顱骨X線片可見有如血紅蛋白病的輻射樣條紋改變。

（四）治療方案：以補充鐵劑和去除病因為原則。

1、鐵劑治療：注意維生素B12、葉酸對于治療缺鐵性貧血無效，不可濫用�？诜�鐵劑，口服無機鹽最經濟、方便和有效；注射鐵劑適用于不能耐受口服鐵劑、腹瀉嚴重而貧血又較重的病兒。

2、去因治療：飲食不當者，必須改善飲食，合理喂養(yǎng)。對腸道畸形、鉤蟲病等在貧血糾正后應行外科手術或驅蟲。鮮牛奶過敏，可改為奶粉、蒸發(fā)乳、水解蛋白奶粉等。

3、輸血：適應證：重度貧血或合并嚴重感染或急需外科手術者，血紅蛋白在30g/L以下。

原則：采取少量多次的方法，或輸入濃縮的紅細胞，每次2～3ml/kg。

4、心力衰竭嚴重者用換血法，以濃縮的紅細胞代替全血。

二、巨幼細胞貧血

（一）發(fā)病特點：小兒巨幼細胞性貧血是以骨髓中出現多數巨幼紅細胞為突出表現的一類貧血。巨幼紅細胞出現的直接原因是葉酸或維生素B12缺乏或代謝障礙，導致骨髓造血細胞DNA合成障礙，使紅細胞成熟停滯，生成減少，并有無效紅細胞生成。巨幼細胞性貧血臨床表現為貧血伴有或不伴有粒細胞或血小板減少，其他系統(tǒng)如消化系或神經系也可受累。在我國，因營養(yǎng)因素引起的葉酸或維生素B12缺乏是巨幼細胞貧血的主要原因，其中以嬰幼兒及孕婦多見。應當注意的是，巨幼細胞貧血伴有小細胞貧血，如伴缺鐵性貧血、地中海貧血、感染性貧血時，會影響MCV值的測定結果。

（二）臨床表現：貧血、白細胞和血小板減少，以及消化道癥狀如食欲減退、腹脹、腹瀉及舌炎等，以舌炎最為突出，舌質紅、舌乳頭萎縮、表面光滑，俗稱“牛肉舌”，伴疼痛。維生素B12缺乏時常伴神經系統(tǒng)表現，如乏力、手足麻木、感覺障礙、行走困難等周圍神經炎、亞急性或慢性脊髓后側索聯合變性表現，后者多見于惡性貧血，小兒患者常出現精神癥狀，如無欲、嗜睡或精神錯亂。

（三）診斷要點：B12缺乏引起的巨幼細胞貧血病人血清B12水平多低于100ng/L。而在血清B12低于100ng/L的病人中只有20%～30%的人骨髓有巨幼細胞變。因此，應用B12血清濃度測定進行診斷時，要結合病人的臨床表現及其他檢查。臨床表現符合B12缺乏的病人，血清B12的降低支持這一診斷。血清葉酸濃度受飲食葉酸攝入量的影響。血清葉酸濃度降低支持葉酸缺乏的診斷，但葉酸濃度正常并不能肯定除外葉酸缺乏。如果血清葉酸濃度正常但臨床仍高度懷疑葉酸缺乏，應當檢查紅細胞葉酸。輸血可以影響紅細胞葉酸濃度，但不影響血清葉酸濃度。

（四）治療方案：缺乏維生素B12所致的小兒巨幼紅細胞性貧血的治療、

加強護理，防治感染。注意營養(yǎng)，震顫明顯不能進食者可予鼻飼數天。有精神神經癥狀者，應以維生素B12治療為主，如單用葉酸反而有加重癥狀的可能�；蛎看渭∽�100 μ g，每周2～3次，連用數周，直至臨床癥狀好轉，血象恢復正常為止。用維生素B12治療后6～7小時骨髓內巨幼紅細胞可轉為正常幼紅細胞。一般精神癥狀2～4天后好轉。網織紅細胞2～4天開始增加，6～7天達高峰，2周后降至正常。因使用抗葉酸代謝藥物而致病者，可用亞葉酸鈣（甲酰四氫葉酸鈣）治療。2～6周紅細胞和血紅蛋白恢復正常。