第十節(jié)　中樞神經(jīng)細胞瘤

一、發(fā)病特點：中樞神經(jīng)細胞瘤是生長于側腦室和第三腦室的小細胞神經(jīng)元腫瘤，其主要發(fā)生部位在透明隔近室間孔處（Monro孔），引起臨床癥狀時，腫瘤均已長得很大。其主要癥狀是頭痛和梗阻性腦積水所產(chǎn)生的顱內壓增高癥狀。世界衛(wèi)生組織（WH0）2000年公布的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中，中樞神經(jīng)細胞瘤屬于神經(jīng)元及混合神經(jīng)元神經(jīng)膠質起源的腫瘤，分級為Ⅱ級。

二、臨床表現(xiàn)：中樞神經(jīng)細胞瘤以中青年多見，發(fā)病年齡一般在15～52歲，平均發(fā)病年齡在30歲左右，男女比例近乎相等。中樞神經(jīng)細胞瘤平均病程為3～7個月。由于腫瘤位于Monro孔附近，臨床上主要表現(xiàn)為梗阻性腦積水引起的顱內壓增高癥狀。因腫瘤位于側腦室內，患者主要表現(xiàn)為顱內壓增高癥狀，發(fā)病初期臨床癥狀不明顯，少數(shù)患者有輕度頭痛或不適、頭暈目眩，隨著腫瘤生長，頭痛逐漸加重，頭痛頻繁，持續(xù)時間增長。當腫瘤生長阻塞室間孔或進入第三腦室阻塞中腦導水管時，患者轉為持續(xù)性頭痛、惡心、頻繁嘔吐，伴有視物不清，甚至失明。部分患者因腫瘤累及額葉產(chǎn)生反應遲鈍、摸索現(xiàn)象，強握反射陽性等額葉癥狀可有嗅覺異常或嗅覺喪失和幻嗅等。腫瘤位于側腦室體部三角區(qū)時，部分患者可有偏癱或偏身感覺障礙。也有報道以腫瘤卒中引起蛛網(wǎng)膜下腔出血或閉經(jīng)發(fā)病。大多數(shù)患者無定位體征，最常見的體征為視盤水腫，此外可有輕偏癱、偏身感覺障礙和病理體征陽性。

三、診斷要點：對中青年患者顱內壓增高起病的側腦室腫瘤，特別是頭顱CT掃描或MRI影像顯示腫瘤伴有點狀鈣化者應考慮腦室內神經(jīng)細胞瘤。術后光鏡檢查很難與少支膠質細胞瘤區(qū)別。確切的組織學診斷依賴于透射電鏡檢查或免疫組織化學顯示特異性神經(jīng)細胞抗原檢查。

四、治療方案：

1、腫瘤切除術：中樞神經(jīng)細胞瘤對放療極為敏感有效。手術切除腫瘤的目的在于解除梗阻性腦積水，結合術后放療可獲得長期生存。如果腫瘤較大累及第三腦室或第四腦室，該處腦組織不可強行切除，否則將增加術中危險和術后功能損害。也可根據(jù)腫瘤在側腦室內位置取左額或右額皮質造瘺入側腦室行腫瘤切除術。

2、放  療：因腫瘤對放療敏感，術后患者應常規(guī)放療，如X-刀直線加速器等。

3、分 流 術：如果患者術后腦積水不能解除，應行側腦室腹腔分流術。

應該注意到即使腫瘤術后腦積水解除，顱內高壓緩解，但由于部分患者腦脊液通路粘連狹窄，蛛網(wǎng)膜顆粒吸收障礙及腫瘤復發(fā)等原因仍會產(chǎn)生腦積水、顱內壓增高，使患者再次出現(xiàn)頭痛、惡心嘔吐等癥狀，或急驟顱內壓增高危象，以至出現(xiàn)生命危險，此時可做分流術來緩解顱壓增高。