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腎內(nèi)科疾病

第三節(jié) 薄基底膜腎病(TBMN)

    一、診斷依據(jù)

    (一)發(fā)病特點:又稱為良性家族性血尿,是一種發(fā)病率較高的遺傳性腎病。薄基底膜腎病是僅次于IgA腎病和Alport綜合征導(dǎo)致持續(xù)性血尿最常見的病因。病變累及腎小球基底膜,表現(xiàn)為彌漫性腎小球基底膜變薄。

    (二)臨床表現(xiàn):為持續(xù)性腎小球源性鏡下血尿,少數(shù)可有肉眼血尿,多在感染后出現(xiàn),可伴有輕微蛋白尿,腎功正常,無眼、耳受累,預(yù)后較好。本病診斷必須依賴腎活檢,光鏡下腎小球無特殊改變,電鏡下表現(xiàn)為腎小球基底膜彌漫性變薄。

    (三)治療方案:本病無特異治療方法,監(jiān)測血壓、蛋白尿及腎功損害,及時對癥治療。


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