第二節(jié)　大皰性類天皰瘡

一、發(fā)病特點：大皰性類天皰瘡是一個好發(fā)于老年人的大皰性皮膚病。臨床上以軀干、四肢出現張力性大皰為特點。常見于60歲以上老年人，女性略多于男性，目前認為BP是一個自身免疫性疾病，預后較好。

二、臨床表現：基本損害為張力性的厚壁大皰，在正常皮膚或紅斑基礎上發(fā)生，皰呈圓形或橢圓形，直徑大多在1公分左右，也可達數公分如鴿蛋般。皰壁較厚，不易破潰，擠壓水皰并不向周圍擴展(尼氏征陰性)。水皰內容物大多清亮，少數為血性，繼發(fā)感染則皰液呈膿性。水皰破潰后成為糜爛面，上附結痂，較易愈合。皮損好發(fā)于軀干及四肢屈側，早期皮損可僅表現為浮腫性的紅斑而沒有水皰，可誤診為多形紅斑或藥疹。約半數患者有口腔粘膜的損害，表現為口腔上顎粘膜，頰粘膜等的水皰或糜爛面。但較之天皰瘡的口腔損害要輕得多。患者自覺瘙癢， 全身健康狀況在疾病早期一般不受影響。

三、診斷要點：

1、老年人皮膚上出現張力性的大皰；皮膚損害以張力性水皰與水皰不易破裂為特征，口腔則較少受累，皮膚黏膜水皰尼氏征陰性。

2、病理檢查示表皮下皰，可見上皮與結締組織之間有裂隙或水皰，多為上皮下皰，無棘層松解，并有嗜酸性細胞浸潤；直接免疫熒光檢查示基底膜帶有IgG和/或C3沉積所致的線狀熒光。間接免疫熒光法也可測出抗基底膜抗體，有70%-80%的患者血清中抗體效價高，對診斷有意義。

四、治療方案：此病病程緩慢，預后較好。原則是早診斷，早治療。治療越及時，皮損控制越快，預后越好。

1、首選糖皮質激素，常采用強的松，用量視皮損范圍及病變嚴重程度而定. 對皮損面積占體表不到10%的輕癥病例 ， 初始劑量一般為30mg/天，對皮損占體表30%的中癥病例，為40--50MG(mg/天)，對皮損超過體表50%的重癥病例， 則需60--80MG(mg/天)，如果在3--5天內不能控制病情 ， 仍不斷有新出疹，則應及時增加藥量。在控制了皮損并維持一至二周后逐漸減藥， 達到一個維持量。 減藥應積極又穩(wěn)妥， 當減藥至15-20mg/日時 ， 可漸改為隔日服藥。在減藥過程中應密切觀察病情變化，一旦有新出疹， 則應暫仃減藥。對重癥患者當使用了大劑量皮質激素仍不能控制病情，可合并使用免疫抑制劑如氨甲蝶呤 ，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素，雷公滕多甙等，具體用法請參閱天皰瘡節(jié)。

2、大皰性類天皰患者大多年邁，常常伴發(fā)其他疾病，當患有糖尿病、結核等不能使用皮質激素時，可采用口服四環(huán)素500mg，每天4次或美滿霉素100mg，每天2次，及煙酰胺200mg，每天3次，對部分患者、尤其是輕癥患者有效。

3、支持療治療是很重要的，由于患者大多年邁，應注意加強營養(yǎng)，保持水電介質平衡。在治療期間應注意皮質類固醇的副作用及所產生的合并癥，具體請參閱天皰瘡節(jié)。