第六節(jié)　急性發(fā)熱性嗜中性皮病

一、發(fā)病特點：急性發(fā)熱性嗜中性皮病是由于中性粒細胞增多，廣泛浸潤真皮淺、中層引起的皮膚疼痛性隆起性紅斑，同時伴有發(fā)熱及其他器官損害，又名Sweet綜合征。該病多急性起病，好發(fā)于夏秋季，中年以上女性多見。在發(fā)病前1-2周常有流感樣上呼吸道感染、支氣管炎、扁桃體炎等先驅(qū)癥狀。該病對皮質(zhì)激素療效較好，經(jīng)及時、恰當?shù)闹委煟�癥狀一般均可緩解。

二、臨床表現(xiàn)：

1、發(fā)熱、肌痛及大關(guān)節(jié)游走性疼痛；

2、早期皮疹多為滲出性紅斑或丘疹；

3、典型皮損是扁平隆起呈多環(huán)形、圓或卵圓形的紅斑，邊緣常見假性水皰狀顆�；蛉轭^狀突起，個別出現(xiàn)暗紅色大皰；

4、眼結(jié)膜充血，口腔粘膜糜爛、潰瘍；

三、診斷要點：

1、急性發(fā)病，發(fā)病前有上呼吸道感染癥狀。

2、皮疹可為滲出性紅斑、丘疹及痛性隆起性紅斑。

3、血沈增快，且與全身癥狀有平行關(guān)系。外周血WBC>10×10的9次方/L，中性粒細胞明顯增多。暫時性血尿、蛋白尿。

4、結(jié)核菌素皮內(nèi)試驗強陽性。

5、針刺反應(yīng)陽性。

6、組織病理檢查：真皮上中層及血管周呈局源性致密多形核白細胞浸潤。

四、治療方案：治療原則以尋找和去除病因、非特異性抗過敏治療、降低毛細血管通透性和脆性以及糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑等治療為主。

1、輕型病例以口服維生素C、E及中等劑量皮質(zhì)類固醇激素為主。

2、重癥病例或伴有其他臟器損害者以靜脈予中等至大劑量皮質(zhì)類固醇激素為主，同時注意支援對癥治療。

3、應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素治療效果不佳的可以加用氨苯楓或雷公藤多貳片。