第四節(jié)　白塞病

一、發(fā)病特點：貝赫切特綜合征又稱白塞病，是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，屬于血管炎的一種。其可侵害人體多個器官，包括口腔、皮膚、關節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經系統(tǒng)等，貝赫切特綜合征需要規(guī)律的藥物治療，包括各種調節(jié)免疫的藥物，不治療則預后不好，嚴重者危及生命。目前該病的發(fā)病原因不完全清楚，可能與遺傳（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能與結核感染相關）、生活環(huán)境有關。目前認為，該病的發(fā)病機制是患者在各種發(fā)病原因的作用下出現免疫系統(tǒng)功能紊亂，包括細胞免疫和體液免疫失常，嗜中性粒細胞功能亢進、內皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統(tǒng)針對自身器官組織產生反應，導致器官組織出現炎癥，產生破壞。

二、臨床表現：不少患者伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身癥狀。局部可出現以下表現。

1、口腔潰瘍：患者主要表現為反復口腔潰瘍、疼痛，潰瘍面較深、底部多為白色或黃色，可以同時在多個部位出現多個潰瘍（俗稱“口瘡”），包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數潰瘍可自行好轉，但常反復發(fā)作，嚴重者疼痛劇烈，非常影響進食。

2、生殖器潰瘍：除口腔潰瘍外，患者還可出現外陰部潰瘍，如男性及女性生殖器潰瘍，這些部位的潰瘍可較大，可以是單發(fā)的。

3、眼部病變：部分患者還可表現為眼睛病變，出現眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可以一只或兩只眼睛受累。

4、皮膚表現：還有些患者出現皮膚病變，表現為面部、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹，或類似于“癤子”的表現，可自行好轉，但易反復發(fā)作。另外有的患者會出現下肢發(fā)紺、腫脹和疼痛，可以觸摸到“疙瘩”，還有的患者下肢會出現反復發(fā)作的紅斑，大小不一，可以從黃豆到銅錢大小，按壓時疼痛，這種現象稱為“結節(jié)紅斑”。還有的患者在輸液或抽血針眼局部會出現紅腫或水皰或膿皰，多數在注射后24～72小時內出現，這種現象被稱為“針刺反應”陽性。

5、關節(jié)病變：不少患者會出現關節(jié)疼痛或腫脹，可以單個或多個關節(jié)，下肢關節(jié)多見，可以伴胳膊和腿疼，嚴重者出現關節(jié)積液、滑膜炎。

6、消化道病變：另外一個比較常見的表現是消化道癥狀，包括吞咽困難或吞咽時胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血，或自己摸到腹部有包塊，體重下降、消瘦，沒有食欲，這些癥狀可都出現或只出現其中一個，做過胃鏡或腸鏡的患者會被告知有“潰瘍”。

7、血管病變：少部分患者可以出現血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴重者還可以并發(fā)肺栓塞，患者可出現活動后氣短、憋氣，胸口疼痛甚至暈厥。還有的患者可以出現動脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動脈瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。

8、神經系統(tǒng)病變：有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力，還可出現一側的手腳癱瘓，嚴重的可出現抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風”的表現，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經系統(tǒng)。神經系統(tǒng)最常受累的部位是腦干，也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜，可以出現腦萎縮。

三、診斷要點：貝赫切特綜合征常用的診斷標準為：在反復發(fā)作的口腔潰瘍基礎之上，加上以下任何兩條：反復生殖器潰瘍、皮膚損害、眼部受累及針刺反應陽性。

四、治療方案：貝赫切特綜合征以藥物治療為主，需要服用藥物時間長短不一。多數患者需要較長期服藥，主要是免疫調節(jié)藥或免疫抑制藥，包括外用藥物、口服糖皮質激素、甲氨蝶呤、秋水仙堿、沙利度胺、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在藥物治療之外還可選擇手術治療或介入治療，但都應以藥物治療為基礎[3]。