第三節(jié)　顱內(nèi)血管畸形

一、動靜脈血管畸形

（一）發(fā)病特點：由糾纏在一起的擴張的血管所組成的先天性畸形,其中動脈的輸入性血流直接進入靜脈的輸出性通道,中間缺乏毛細(xì)血管床形成的阻力。這種特殊畸形結(jié)構(gòu)造成的后果是畸形血管出現(xiàn)進展性擴大,通過壓迫,刺激,分流血供或出血,損害鄰近的神經(jīng)組織,產(chǎn)生各種神經(jīng)功能異常.動靜脈畸形(AVM)特別好發(fā)于大腦各動脈床之間的連接處,最常見于額-頂區(qū),額葉,小腦外側(cè)部的腦實質(zhì)內(nèi)或覆蓋在上的枕葉內(nèi)。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、出血：畸形血管破裂可導(dǎo)致腦內(nèi)、腦室內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下控出血，出現(xiàn)意識障礙．頭痛嘔吐等癥狀．但小的出血臨床癥狀不明顯。出血多發(fā)生在腦內(nèi)，有1/3引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，占蛛網(wǎng)膜下腔出血的9%，次于顱內(nèi)動脈瘤。據(jù)報道，30%一65%的AVM首發(fā)癥狀是出血。出血的好發(fā)年齡為20—40歲。一般認(rèn)為單支供應(yīng)動脈供血、體積小、部位深在．以及后顱窩AVM容易急性破裂出血。婦女妊娠期，AVM破裂的危險性增大。

2、癲癇：成人21%一67%以抽搐為首發(fā)癥狀，一半以上發(fā)生在30歲前，多見于額、顳部AVM。額部AVM多發(fā)生抽搐大發(fā)作，頂部以限局性發(fā)作為主。AVM發(fā)生抽搐與腦缺血、病變周圍進行性膠質(zhì)增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關(guān)。14%一22%出過血的AVM會發(fā)生抽搐。早期抽搐可服藥控制發(fā)作，但最終藥物治療無效，抽搐很難控制。由于長期頑固性癲癇發(fā)作，腦組織缺氧不斷加重，致使病人智力減退。

3、頭痛：一半AVM病人曾有頭痛史。頭痛可呈單側(cè)局部，也可全頭痛．間斷性或遷移性。頭痛可能與供血動脈、引流靜脈以及竇的擴張有關(guān)，有時與AVM小量出血、腦積水和顱內(nèi)壓增高有關(guān)。

4、神經(jīng)功能缺損：未破裂出血的AVM中，有4%一12%為急性或進行性神經(jīng)功能缺損。腦內(nèi)出血可致急性神經(jīng)功能缺損。由于AVM盜血作用或合并腦積水．病人神經(jīng)功能缺損呈進行性，表現(xiàn)為運動、感覺、視野以及語言功能障礙。個別病人可有頭顱雜音或三叉神經(jīng)痛。

5、兒童大腦大靜脈畸形：也稱大腦大靜脈動脈瘤，可以導(dǎo)致心衰和腦積水。

（三）診斷要點：

1、頭部CT：經(jīng)加強掃描AVM表現(xiàn)為混雜密度區(qū)，大腦半球中線結(jié)構(gòu)無移位。在急性出血期，CT可以確定出血的部位及程度。

2、頭部MRI：因病變內(nèi)高速血流表現(xiàn)為流空現(xiàn)象，另外，MRI能顯示良好的病變與腦解剖關(guān)系，為切除AVM選擇手術(shù)入路提供依據(jù)。

3、腦血管造影：是確診本病的必須手段。全腦血管造影并連續(xù)拍片．可了解畸形血管團大小、范圍、供血動脈、引流靜脈以及血流速度有時還可見由對側(cè)頸內(nèi)動脈或椎基底動脈系統(tǒng)的盜血現(xiàn)象。

4、腦電圖檢查：患側(cè)大腦半球病變區(qū)及其周圍可出現(xiàn)慢波或棘波。對有抽搐的病人術(shù)中腦電圖監(jiān)測，切除癲癇病灶，可減少術(shù)后抽搐發(fā)作。

（四）治療方案：

1、手術(shù)切除：手術(shù)切除為治療顱內(nèi)AVM的最根本方法，不僅能杜絕病變再出血，還能阻止畸形血管盜血現(xiàn)象，從而改善腦血流。只要病變位于手術(shù)可切除部位均應(yīng)進行開顱切除。應(yīng)用顯微手術(shù)技術(shù)，顱內(nèi)AVM手術(shù)切除效果滿意。 對AVM出血形成血腫的急診病人，有條件者應(yīng)在術(shù)前完成腦血管造影，以明確畸形血管情況。病人已發(fā)生腦疝，無條件行腦血管造影，可緊急開顱手術(shù)．先清除血腫降低顱壓．搶救生命，待二期手術(shù)再切除畸形血管。未行血管造影貿(mào)然切除畸形血管是危險的。

2、Y-刀或X-刀治療：對位于腦深部重要功能區(qū)如腦干、間腦等部位的AVM，不適宜手術(shù)切除。手術(shù)切除后殘存的AVM，直徑小于3cm，可考慮Y-刀或X-刀治療，使畸形血管內(nèi)皮緩慢增生，血管壁增厚．形成血栓而閉塞、但在治療期間．仍有出血可能。

二、海綿狀血管瘤

海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實質(zhì)組織。它們并非真性腫瘤，按組織學(xué)分類屬于腦血管畸形。臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、昏迷、持續(xù)性癲癇發(fā)作，可并發(fā)肢體運動障礙。CM的診斷主要依據(jù)CT、MRI。高質(zhì)量的CT可提供診斷依據(jù)，但敏感性和特異性不如MRI。治療：開顱術(shù)，在直視下行血腫清除及畸形血管切除。

三、腦靜脈畸形

腦靜脈畸形又稱腦靜脈血管瘤、腦靜脈瘤。由于它外形異常，但仍為相應(yīng)的組織提供功能性的靜脈引流，所以又稱為發(fā)育性靜脈異常。

大多數(shù)病人臨床上很少有癥狀或出血表現(xiàn)，經(jīng)常為偶然發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)病灶，但后顱窩的腦靜脈畸形常引起臨床表現(xiàn)。癥狀的發(fā)生依其部位而定，幕上病灶多有慢性頭痛、癲癇、運動障礙或感覺障礙。幕下病灶多表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)或其他后顱窩占位癥狀，小腦病灶更容易出血。腦靜脈畸形發(fā)生的出血主要為腦內(nèi)和腦室內(nèi)出血。

根據(jù)臨床表現(xiàn)及典型的靜脈性血管畸形在血管造影的表現(xiàn)、CT、MRI掃描的表現(xiàn)，一般可做出診斷。腦血管造影和MRI顯示病變呈水母樣，為其典型表現(xiàn)。

因病變在腦內(nèi)分布廣泛，手術(shù)切除對正常腦組織損傷嚴(yán)重，非證實為明確的癲癇灶或出血者，不宜采取手術(shù)。

四、毛細(xì)血管擴張癥

罕見，尸檢偶有發(fā)現(xiàn)，是毛細(xì)血管的發(fā)育異常，可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位，腦橋多見。本病通常無癥狀，在腦血管畸形中出血發(fā)生率最低。CT無特殊表現(xiàn)，MRI T1加權(quán)像表現(xiàn)為等信號或低信號，T2加權(quán)像為等信號到輕度高信號。本病無須治療。