一、發(fā)病特點：由于腦組織先天性發(fā)育異常所致的腦積水稱為先天性腦積水。通常顱內(nèi)腦脊液是不斷地產(chǎn)生和吸收的，保持著一個動態(tài)平衡；若出現(xiàn)產(chǎn)生過多或（和）吸收回流障礙，則腦室系統(tǒng)或（和）蛛網(wǎng)膜下腔將積聚大量腦脊液而擴大，形成腦積水。即腦脊液產(chǎn)生過多或吸收障礙。此外，腦脊液循環(huán)通路阻塞也是引起先天性腦積水的重要原因。
二、臨床表現(xiàn)：
1、進行行頭為增大，超過正常范圍，致使前額前突，頭皮變薄，靜脈怒張；
2、前囟和后囟增寬、隆起且張力增高，顱縫裂開；
3、顱骨叩診呈破罐聲，雙眼下視，稱落日征，可伴眼顫；
4、早期或病情輕時，除上述表現(xiàn)外伴生長發(fā)育遲緩，少有神經(jīng)系統(tǒng)異常；晚期或病重時，出現(xiàn)生長發(fā)育嚴(yán)重障礙、智力差、視力減退、癲癇、肢體癱瘓、意識障礙而逐漸衰竭死亡。
三、輔助檢查：
1、頭顱平片：顱腔擴大，顱骨變薄，板障結(jié)構(gòu)稀少甚至完全消失，血管溝淺或不見，腦回壓跡可能加深，顱縫分離，前囟增寬，顱與面比例明顯增大。
2、超聲波檢查：側(cè)腦室波明顯增寬、增高。中線波可大于1.5mm，但無移位。
3、酚紅試驗：將中性酚紅1ml注入側(cè)腦室內(nèi)，觀察酚紅在腰椎池出現(xiàn)的時間，有助于鑒別腦室系統(tǒng)內(nèi)或外梗阻。
4、放射性核素腦池造影檢查：通過腰椎（或枕大池）注入放射性同位素于蛛網(wǎng)膜下腔，觀察其隨腦脊液循環(huán)擴散的分布，以期發(fā)現(xiàn)腦脊液流通受阻與吸收情況。
5、CT掃描：為對腦積水最直接的診斷方法，已替代了腦室造影檢查。CT不僅可判斷腦積水的程度、推測阻塞部位、病因、是否合并畸形，對治療更有極大的指導(dǎo)意義。
6、磁共振成像：也是目前理想的診斷方法，可以行三維成像。能更清晰地顯示顱內(nèi)結(jié)構(gòu)，特別是顱底部位的結(jié)構(gòu)，可查出病因與被梗阻的部位。
四、治療方案：分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療。
1、祛除病因的手術(shù)，如切除顱內(nèi)腫瘤、清除膿腫等，恢復(fù)腦脊液循環(huán)通路；
2、腦脊液循環(huán)通路重建術(shù)，如中腦導(dǎo)水管再通或成形術(shù)；
3、腦脊液分流手術(shù)，腦脊液循環(huán)通路改道，使腦脊液利于吸收；
4、減少腦積液分泌的手術(shù)，如切除或電凝腦室內(nèi)脈絡(luò)膜叢。
上述手術(shù)可開顱手術(shù)或在腦內(nèi)鏡下進行，后者屬于微創(chuàng)手術(shù)。
第一節(jié) 先天性腦積水