一、非寄生蟲性肝囊腫
(一)發(fā)病特點:非寄生蟲性肝囊腫是指肝內非寄生蟲感染的漿液性囊腫,是一種較常見的先天性肝畸形,故又稱為先天性肝囊腫。該病大多數(shù)病人無自覺癥狀,只有當囊腫大到一定程度才覺得偶有右上腹不適,或因上腹部突然發(fā)現(xiàn)一個無痛性包塊而就醫(yī)。有時因出現(xiàn)某些并發(fā)癥:如囊內出血,囊腫破裂或感染或囊腫蒂扭轉而引起劇烈腹痛。非寄生蟲性肝囊腫絕大多數(shù)是肝臟的良性疾病,其中先天性囊腫最常見。
(二)臨床表現(xiàn):
1、大多數(shù)患者無臨床癥狀和體征,常在B超、CT檢查或腹部手術時發(fā)現(xiàn)。
2、囊腫較大時,可壓迫鄰近組織出現(xiàn)相應癥狀。如胃腸梗阻,上腹不適。
3、肝大,右上腹可觸及無疼痛囊性包塊。
4、B型超聲檢查可確定囊腫大小、部位及數(shù)目。
5、CT檢查有助于診斷和鑒別診斷。
6、化驗檢查肝功多無損害。
(三)診斷要點:本病的診斷以超聲波檢查最為重要。B超對肝囊腫的檢出率可達98%。在肝囊腫的定性方面,一般認為超聲波檢查比CT更準確,但在全面了解囊腫的大小、數(shù)目、位置以及肝臟和肝臟周圍的有關臟器時,特別是對于需行心臟病手術醫(yī)學治療的巨大肝囊腫患者,CT檢查對于心臟病手術的指導作用顯然優(yōu)于B超。一般情況下,肝囊腫患者并不需要做彩色超聲及磁共振(MRI)檢查。化驗檢查對肝囊腫的診斷價值不大。通常,肝囊腫并不導致肝功能的異常。但有時為了鑒別診斷,做某些血液功效檢查仍然是必要的,特別是血液功效甲胎蛋白(AFP)檢查,以排除原發(fā)性肝癌。
(四)治療方案:
1、囊腫直徑<5cm者,一般不行手術治療,定期行B型超聲復查,觀察其變化。
2、單發(fā)性囊腫直徑5~10cm者或多發(fā)性肝囊腫,有2個直徑>5cm者,可考慮手術治
療。有腹部包塊、疼痛或壓迫癥狀明顯,或有并發(fā)癥時,應考慮手術治療。
3、年邁體差或重要臟器功能明顯異常者,決定手術治療時要慎重。合并多囊腎而腎功能嚴重損害者,一般不宜手術。
二、肝 包 蟲
(一)發(fā)病特點:肝包蟲病是牧區(qū)較常見的寄生蟲,也稱肝棘球蚴病。在中國主要流行于畜牧業(yè)發(fā)達的新疆、青海、寧夏、甘肅、內蒙和西藏等省區(qū)。病因犬絳蟲寄生在狗的小腸內,隨糞便排出的蟲卵常粘附在狗、羊的毛上,人吞食被蟲卵污染的食物后,即被感染。蟲卵經腸內消化液作用,蚴脫殼而出,穿過腸黏膜,進入門靜脈系統(tǒng),大部分被阻留于肝臟內。蚴在體內經3周,便發(fā)育為包蟲囊。包蟲囊腫在肝內逐漸長大。
(二)臨床表現(xiàn):患者常具有多年病史、病程呈漸進性發(fā)展。臨床表現(xiàn)潛伏期長達5~30年,不少病例,初期癥狀常不明顯,就診年齡以20~40歲為最多。發(fā)展至一定階段時,可出現(xiàn)上腹部脹滿感,輕微疼痛或壓迫鄰近器官所引起的相應癥狀。如腫塊壓迫胃腸道時,可有上腹不適、食欲減退、惡心、嘔吐和腹脹等。位于肝頂部的囊腫可使膈肌向上抬高,壓迫肺而影響呼吸;位于肝下部的囊腫可壓迫膽道,引起阻塞性黃疸,壓迫門靜脈可產生腹水。更常見的情況是病人因各種并發(fā)癥而就診。如因過敏反應而有皮膚瘙癢,蕁麻疹,呼吸困難、咳嗽、發(fā)紺、嘔吐、腹痛。囊腫的繼發(fā)性感染是很常見的癥狀。包蟲囊可小如葡萄,大至囊內容達20,000ml。當包蟲囊增大到一定程度時,可有:
1、壓迫癥狀:如肝頂部囊腫使隔上升、擠壓肺而影響呼吸;肝后囊腫壓迫下腔靜脈或門靜脈(門靜脈高壓癥),導致下肢浮腫、腹水、脾腫大;肝下囊腫推壓胃腸道,發(fā)生飽脹,惡心、嘔吐等。
2、囊腫潰破表現(xiàn):潰入膽管,因破碎囊膜或子囊阻塞膽道,合并感染,可反復出現(xiàn)寒熱、絞痛,黃疸,有時大便里檢出染黃的囊膜及子囊;破入腹腔,除發(fā)生腹膜炎外,由于囊液內所含毒白蛋白,常致過敏、重者休克;破入胸腔;發(fā)生胸膜炎,進而破入支氣管,則咳出含有膽汁的囊液,并形成支氣管瘺。
3、體查發(fā)現(xiàn):肝區(qū)多能捫及圓形、光滑、彈性強的囊性腫物。當囊腔大于10cm,因子囊互相撞擊或碰撞囊壁,常有震顫感,稱包囊性震顫。若囊腔鈣化,則可觸及質地堅硬的實質性腫塊。
(三)診斷要點:
1、可有流行病學史或過敏反應史。
2、具有包蟲壓迫、破裂或感染的相應臨床表現(xiàn)。
3、典型的包蟲囊腫查體可觸及右上腹腫塊,觸之表面光滑,壓之有彈性,叩之有包蟲震顫,并隨呼吸上下移動。
4、B超可有非常典型的包蟲囊腫的特殊影像。
5、免疫學檢測:酶聯(lián)免疫吸附試驗(ELISA),間接血凝法(IHA)據有診斷價值。
(四)治療方案:手術治療仍為治療的主要治療手段。手術的原則是清除內囊,防止囊液外溢,消滅外囊殘腔,預防感染。具體手術方法依包囊大小,有無膽瘺和感染或鈣化決定。術前可靜脈滴注氫化可的松100mg,以防術中囊液不潰入腹腔引起過敏性休克,手術方式需依據有無合并感染而定。
1、內囊摘除術:臨床上最常用的方法。適用于無感染的病例,療效確切。
2、外囊敞開術:術式,突破肝包蟲病以前治療的一些禁區(qū)。此術式適應證廣泛,術后遠、近期療效好,無殘腔形成。但一定要按無瘤原則進行,選好用好局部化療藥,選好適應證。
3、袋形縫合術:適用于已有感染的囊腫。在徹底清除內囊和囊腔內容物后,將外囊囊壁全層縫合于切口周圍腹壁,腔內用紗布填塞引流。此種手術后常形成感染竇道,經久不愈。
4、肝切除術:本法能完整切除包蟲,治療效果最佳。從現(xiàn)代肝外科學的角度來看,切除寄生蟲感染的肝臟(標準切除或廣泛切除)是理想的方法,但對因包蟲感染而行肝切除要謹慎,一方面是因為肝包蟲病非惡性病變,且常為多中心性的生物性疾病,另一方面肝切除涉及的術后處理以及術后肝組織的再生能力等問題,因此對肝包蟲病行肝切除術僅適用于囊周切除術不能清除已無法恢復正常的病變肝組織,
5、腹腔鏡摘除術:腹腔鏡手術治療肝包蟲病是一種微創(chuàng)有效方法,1992年新疆首先在國內開展了腹腔鏡肝包蟲內摘除術?梢钥隙ǖ恼f此術式對病人創(chuàng)傷小,術后恢復快,但術前應嚴格選擇。手術對象的選擇指征是:肝包蟲囊腔直徑最好小于10cm,若大于10cm則與肝內膽管相通的可能性大,術后易出現(xiàn)膽漏。
6.肝移植治療:由于肝泡型包蟲病臨床發(fā)現(xiàn)多在中晚期,能達到根治性切除病灶的病例不到30%,大部分病人有肝門、下腔靜脈的侵犯無法切除,嚴重影響了病人的生活質量和生存率,數(shù)病人在5年內死亡。通過采用“背馱式”原位肝臟移植手術和先轉流后游離肝周同種原位肝移植等技術,可成功治療肝泡型包蟲病,并且晚期肝包蟲病是肝移植的良好指征。肝臟移植的成功為晚期肝包蟲病的治療提供了一個廣闊的天地。
7、其他術式:外囊-空腸-Roux-Y吻合內引流術、包蟲囊腫切除術、肝葉、肝部分切除術、大網膜填塞外囊腔等術式只適用于特殊類型的病人。