第二節(jié)　先天性肥厚性幽門狹窄

一、發(fā)病特點：先天性肥厚性幽門狹窄（CHPS）是由于幽門肌肥厚和水腫引起的輸出道梗阻。本病多見于嬰兒出生后頭6個月內，本病病因尚不清楚。有家族集中的傾向。在成人發(fā)生幽門狹窄的患者，其兒童時期也有嬰兒形式的肥厚性幽門狹窄，從而顯示了遺傳因素。

二、臨床表現(xiàn)：

1、癥狀出現(xiàn)于生后3~6周，亦有更早的，極少數(shù)發(fā)生在4個月之后。嘔吐是主要癥狀。

2、典型的臨床表現(xiàn)：見到胃蠕動波、捫及幽門腫塊和噴射性嘔吐等三項主要征象。

3、發(fā)病初期嘔吐喪失大量胃酸，可引起堿中毒，呼吸變淺而慢，并可有喉痙攣及手足搐搦等癥狀等。

三、診斷要點：依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，見到胃蠕動波、捫及幽門腫塊和噴射性嘔吐等三項主要征象，診斷即可確定。其中最可靠的診斷依據(jù)是觸及幽門腫塊。如未能觸及腫塊，則可進行實時超聲檢查或鋇餐檢查以幫助明確診斷。

四、治療方案：

采用幽門肌切開術是最好的治療方法，療程短，效果好。術前必須經(jīng)過24~48小時的準備，糾正脫水和電解質紊亂，補充鉀鹽。營養(yǎng)不良者給靜脈營養(yǎng)，改善全身情況�！耙弧弊中徒M：術中沿幽門縱軸切開漿膜及淺層肌纖維，再鈍性分離肌層達黏膜下層使黏膜完全膨出漿膜面，注意勿損傷十二指腸黏膜，近端則應超過胃端以確保療效，然后以鈍器向深層劃開肌層，暴露黏膜，撐開切口至5mm以上寬度，使黏膜自由出，壓迫止血即可。

倒“Y”型組：則自胃竇部開始切開約2/3幽門環(huán)肌，然后分別向兩側斜行切口，夾角約100，形成倒“Y”型切口。后一種方法切開肌層充分，黏膜膨出范圍增大，能明顯使幽門管腔擴大，十二指腸黏膜損傷及術后嘔吐發(fā)生率明顯降低。術中漿肌層切開要有足夠長度和深度，分離必須達病變全長，深度以黏膜膨出達漿膜水平為度。