第三節(jié)　肝良性腫瘤

一、海綿狀血管瘤

（一）發(fā)病特點：肝海綿狀血管瘤是肝臟最常見的良性腫瘤，為先天性良性血管錯鉤瘤，并非真性腫瘤, 屬肝微動脈畸形。確切發(fā)病原因尚不清楚, 但多數(shù)學者認為由胚胎發(fā)育過程中血管發(fā)育異常所致, 生長特性為血管進行性的擴張而非增生或肥大。海綿狀血管瘤又可分為厚壁型及薄壁型兩類, 厚壁型的壁內有較多的膠原纖維和纖維細胞, 血管腔很小, 甚至呈縫隙狀。薄壁型的壁內只有少量膠原纖維和纖維細胞, 血管腔隙很大。

（二）臨床表現(xiàn)：肝血管瘤多無明顯不適癥狀，當血管瘤增至5cm以上時，可出現(xiàn)下列癥狀：

1、腹部包塊：腹部包塊有囊性感，無壓痛，表面光滑或不光滑，在包塊部位聽診時，偶可聽到傳導性血管雜音。

2、胃腸道癥狀：右上腹隱痛和/或不適、食欲不振、惡心、嘔吐、噯氣、食后脹飽等消化不良癥狀。

3.壓迫癥狀：巨大的血管瘤可對周圍組織和器官產(chǎn)生推擠和壓迫。壓迫食管下端，可出現(xiàn)吞咽困難；壓迫肝外膽道，可出現(xiàn)阻塞性黃疸和膽囊積液；壓迫門靜脈系統(tǒng)，可出現(xiàn)脾大和腹水；壓迫肺臟可出現(xiàn)呼吸困難和肺不張；壓迫胃和十二指腸，可出現(xiàn)消化道癥狀。

4、肝血管瘤破裂出血：肝血管瘤破裂出血可出現(xiàn)上腹部劇痛，以及出血和休克癥狀。多為生長于肋弓以下較大的肝血管瘤因外力導致破裂出血。

5、Kasabach-Merritt綜合征：血小板減少、大量凝血因子消耗引起的凝血異常。其發(fā)病機制為巨大血管瘤內血液滯留，大量消耗紅細胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原，引起凝血機制異常，可進一步發(fā)展成DIC。

6、其他：游離在肝外生長的帶蒂血管瘤扭轉時，可發(fā)生壞死，出現(xiàn)腹部劇痛、發(fā)熱和虛脫。個別病人因血管瘤巨大伴有動靜脈瘺形成，回心血量增多，導致心力衰竭。

（三）診斷要點：肝血管瘤缺乏特異性臨床表現(xiàn)，影像學檢查（如B超、CT、MRI）是目前診斷肝血管瘤的主要方法。

（四）治療方案：

1、手術治療：目前肝血管瘤的治療方法主要有血管瘤切除術、血管瘤縫扎術、肝動脈結扎術、微波固化術、射頻治療、肝動脈栓塞術等。對于彌漫性的肝血管瘤，或者無法切除的巨大血管瘤，如肝功能失代償或合并Kasabach-Merritt綜合征，也可行肝移植治療。

2、非手術治療：

（1）肝動脈栓塞術（TAE）：TAE治療肝血管瘤基于肝血管瘤主要由肝動脈供血，栓塞動脈后瘤體內可形成血栓，血栓機化、纖維化使瘤體形成纖維瘤樣結構而達到縮小、硬化血管瘤的目的。

（2）肝血管瘤微波固化術及射頻治療：肝血管瘤微波固化術及射頻治療，微波可轉化為熱能而使周圍組織凝結，使瘤體局部萎縮、變硬，達到固化腫瘤的目的。

二、肝 腺 瘤

（一）發(fā)病特點：肝腺瘤亦稱肝細胞腺瘤(HCA),是較少見的肝臟良性腫瘤。20世紀60年代前的文獻報道很少，但以后有關肝腺瘤的報道逐漸增多，究其原因可能與應用避孕藥的增加有關。據(jù)報道長期服用避孕藥者該病的發(fā)病率為(3~4)/1萬，而在不服用避孕藥及服用避孕藥史短于2年的婦女該病的發(fā)病率僅為1/100萬。在肝臟良性腫瘤中，肝腺瘤的發(fā)病率僅次于肝血管瘤。

（二）臨床表現(xiàn)：右上腹出現(xiàn)腫塊緩慢增大，平時無癥狀，或僅輕微隱痛、上腹脹痛、惡

心等，全身情況較好體檢時發(fā)現(xiàn)腫塊大小不等的結節(jié)，其表面光滑質硬、無壓痛，隨呼吸上下活動。

（三）診斷要點：對右上腹有長期腫塊的患者，突然發(fā)生右上腹劇痛或有腹內出血征象時，應考慮腺瘤破裂的可能。若出現(xiàn)上述表現(xiàn)的為已婚女患者且有長期口服避孕藥史，則對本病的診斷有參考價值。

（四）治療方案：凡經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)肝內有占位性病變擬診為肝腺瘤者，不論其有無癥狀，均應爭取盡早手術治療，由于在口服避孕藥的女性中，也有肝細胞肝癌的發(fā)生，所以不排除肝細胞腺瘤有惡變的可能，對肝細胞腺瘤病人僅僅停用避孕藥有一定的風險，加上腫瘤還有破裂的危險，因此一旦確診應行手術切除，不能手術者則應避免妊娠。腫瘤破裂時必須急診手術，可先夾閉肝動脈以止血，若腫瘤因位于肝門或鄰近較大血管及膽管而不能切除時，應結扎或栓塞肝固有動脈或一側肝動脈。本病對放療和化療均不敏感，放療和化療無治療價值。

三、肝局灶性結節(jié)性增生

（一）發(fā)病特點：肝臟局灶性結節(jié)性增生（FNH）是肝臟一種少見的良性病變，是僅次于肝血管瘤的肝臟良性腫瘤之一，占肝臟原發(fā)腫瘤的8%、至今發(fā)病原因不清。由于近年來影像技術的發(fā)展，肝臟局灶性結節(jié)性增生的報道逐漸增加。以往文獻中曾有多種命名，如局灶性肝硬化、肝臟錯構瘤、肝臟炎性假瘤等，直至1958年方被Edmondson命名為肝臟局灶性結節(jié)性增生。該命名在1975年被世界衛(wèi)生組織及1976年國際肝臟研究協(xié)會所采納。

（二）臨床表現(xiàn)：絕大多數(shù)FNH病人無臨床癥狀、通常情況下FNH是在剖腹手術或體檢時偶然發(fā)生。只有不到1/3的病人有癥狀，可表現(xiàn)為右上腹疼痛不適、肝大或右上腹包塊。體檢可發(fā)現(xiàn)肝臟位于右肋緣下或右上腹有一質硬腫塊，有壓痛、表面光滑，隨呼吸上下移動。

（三）診斷要點：主要依據(jù)影像學檢查；結合臨床表現(xiàn)及實驗室檢查可以初步診斷。最終診斷需要手術切除病變，經(jīng)病理組織學診斷。

（四）治療方案：FNH是沒有惡變傾向的良性病變，并且并發(fā)癥少見，對于其處理已形成以下共識：FNH的觀察隨訪是安全的，一旦診斷明確應避免手術；只有在腫瘤生長或組織診斷不明確的情況下才行手術切除。