第一節(jié)　成人先天性膽管囊狀擴張癥

一、發(fā)病特點：先天性膽管囊狀擴張是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病。1723年Vater報告了首例膽總管囊腫，此后被相繼報告。先天性膽管囊狀擴張癥可發(fā)生于除膽囊外的肝內(nèi)、外膽管的任何部位。是先天發(fā)育畸形所致。

二、臨床表現(xiàn)：本病的典型臨床表現(xiàn)為腹痛、黃疸和腹部包塊，但臨床上具有典型的三聯(lián)征者非常少見，大多數(shù)病人無特異性臨床表現(xiàn)。

本病多見于男性，男女之比2∶1，患者在出生后的5~20年多無臨床癥狀。一般于青年時期開始發(fā)病，但少數(shù)病人亦可終身無癥狀。好發(fā)年齡21~49歲。腹痛、畏寒、發(fā)熱及黃疸是本病的主要癥狀，與膽石病、膽管炎相同，容易造成判斷失誤。

三、診斷要點：超聲檢查是首選的診斷方法，其他診斷方法包括上腹部增強CT、膽道核素掃描及ERCP等。ERCP在顯示是否存在該病方面具有重要價值，MRCP能夠顯示肝內(nèi)膽管、肝外膽管的完整影像，同樣具有重要診斷價值。

四、治療方案：對先天性膽管囊狀擴張癥僅僅采用保守治療被認為是徒勞的，只有手術(shù)治療才是根本有效的方法。合理的治療包括徹底切除囊腫，行肝總管與空腸Roux－en－Y吻合術(shù)，單純囊腫與十二指腸或空腸吻合內(nèi)引流術(shù)是不可取的領(lǐng)，因囊腫壁無排空能力，仍可繼續(xù)膽汁滯留和感染，并逐漸加重。