第三節(jié)　先天性腸旋轉不良

一、發(fā)病特點：先天性腸旋轉不良是胚胎期腸發(fā)育過程中以腸系膜上動脈為軸心的正常旋轉運動發(fā)生障礙所造成的先天性腸道畸形。因腸道位置發(fā)生變異，腸系膜附著不全，導致十二指腸梗阻、中腸扭轉、游動盲腸、空腸梗阻，亦可發(fā)生腸反向旋轉。出生后引起完全或不完全性腸梗阻，多發(fā)于新生兒期，是造成新生兒腸梗阻的常見原因之一。

二、臨床表現(xiàn)：多數(shù)發(fā)病于新生兒期的典型癥狀是：出生后有正常胎糞排出，生后3~5天出現(xiàn)間歇性嘔吐，嘔吐物含有膽汁。

1、十二指腸梗阻多為不完全性，發(fā)生時上腹膨隆，有時可見胃蠕動波，劇烈嘔吐后即平坦萎陷。梗阻常反復發(fā)生，時輕時重。病兒有消瘦、脫水、體重下降。

2、發(fā)生腸扭轉時，主要表現(xiàn)為陣發(fā)性腹痛和頻繁嘔吐。輕度扭轉可因改變體位等自動復位緩解，如不能復位而扭轉加重，腸管壞死后出現(xiàn)全腹膨隆，滿腹壓痛，腹肌緊張，血便及嚴重中毒、休克等癥狀。

3、成人腸旋轉臨床表現(xiàn)為急性梗阻癥狀、慢性腹部不適包括腹痛及間歇性梗阻癥狀。

三、診斷要點：新生兒有上述高位腸梗阻癥狀，即應懷疑腸旋轉不良的可能，特別是癥狀間歇性出現(xiàn)者，結合相應的檢查結果可考慮該疾病的可能。

1、胃腸造影聯(lián)合鋇劑灌腸：是診斷腸旋轉不良的金標準，腹部X線平片可見胃和十二指腸第一段擴張并有液平面，小腸內(nèi)僅有少量氣體。鋇劑灌腸顯示大部分結腸位于左腹部，盲腸位于上腹部或左側。

2、CT：對腸旋轉不良尤其是伴中腸扭轉的診斷具有重要價值。CT圖像中腸系膜血管的“換位征”和“漩渦征”是診斷腸旋轉不良的特征性表現(xiàn)，具有定性價值。

四、治療方案：明顯腸梗阻癥狀時，應在補充液體、糾正水、電解質(zhì)紊亂，放置鼻胃管減壓后，盡早施行手術治療。手術的原則是解除梗阻恢復腸道的通暢，標準方法是Ladd手術，即根據(jù)不同情況采用切斷壓迫十二指腸的腹膜索帶，游離粘連的十二指腸或松解盲腸；腸扭轉時行腸管復位。有腸壞死者，作受累腸段切除吻合術。